Kardiovaskuläres Profilscore in Patienten mit nicht- immunologischem Hydrops fetalis und kardialen Anomalien

Monozygote, weibliche Zwillingsfrühgeborene diskordant für das seltene, schwere Fehlbildungssyndrom einer fetalen Megazystis mit Kloakenfehlbildung nach künstlicher Befruchtung – Fallbericht und Literaturübersicht

Monozygote Zwillinge gelten gemeinhin als „identische Klone“. Es gibt jedoch eine zunehmende Anzahl an Fallberichten uber diskordante eineiige Zwillinge und Ursachen fur Diskordanz werden vermehrt untersucht. Wir berichten uber monozygote Zwillingsfruhgeborene, diskordant fur die seltene fetale Megazystis bei Kloakenfehlbildung. Durch Konzeption mittels intrazytoplasmatischer Spermieninjektion entstand nach Transfer von 2 Embryonen ein monochoriales, diamniales Zwillingspaar. Im ersten Trimenon wurde eine diskordante fetale Megazystis mit konsekutivem Oligohydramnion und Lungenhypoplasie bei unauffalligem Karyotyp diagnostiziert. Das betroffene Kind wurde bei 25+3 SSW geboren, palliativ beh…

Weaning Premature Infants from Nasal Continuous Positive Airway Pressure - Current Practice and Scientific Evidence.

Abstract Objective In the past decade, a number of trials have been conducted to determine the optimal strategy of weaning premature infants from nasal continuous airway pressure (nCPAP). However, a paucity of information exists on how weaning is actually performed in clinical routine. Aim of this study was to investigate the current practice of weaning premature infants from nCPAP in Germany. Methods An online survey was performed in German tertiary care neonatal units. Results All 160 German tertiary care units were contacted. Replies were retrieved from 85/160 (53%) units, of which 83/160 (52%) completed the questionnaire. 66/83 (80%) respondents indicated to wean without the use of form…

Symptomatic and Ancillary Therapy

Although enzyme replacement therapy has had a considerable impact on the management of patients with Fabry disease, it is essential that attention is also given to supportive therapy. In this chapter a general overview about ancillary therapy is given. The great variability of clinical symptoms faced by patients with Fabry disease need the involvement from many different specialists, as well as a wide range of concomitant treatments. Coordinating a good multidisciplinary approach for each patient and ensuring that treatment is made as convenient as possible may offer a more positive impact on the quality of life of those patients affected by Fabry disease.

Ergebnisse des Hypothermienetzwerks des Universitätsklinikums Dresden von 2010–2017. Entwicklung der Hypothermietherapie bei Neugeborenen in Deutschland

Einleitung Die Hypothermiebehandlung (TH) verbessert bei Neugeborenen mit hypoxisch-ischamischer Enzephalopathie (HIE) das Outcome und sollte bei Hinweisen fur eine perinatale Asphyxie und Zeichen einer moderaten oder schweren HIE angewendet werden. Material/Methode Die Haufigkeit der HIE und der Anwendung der TH wurde aus den Daten der Neonatalerhebung und den Daten des 2010 etablierten Hypothermieregisters extrahiert. Letztere wurden daruber hinaus zur Analyse des kurzfristigen Outcomes herangezogen. Ergebnisse Zwischen 2010 und 2017 schlossen sich 106 der 213 (Stand Marz 2020) deutschen Perinatalzentren dem Register an. Die Ruckantwortquote lag zwischen 22 und 60%. Im Register wurden pro…