Katheter und Drainagen

Die Endotrachealintubation hat sehr haufig eine Tubusfehlposition zur Folge. Daher ist eine rontgenologische Positionskontrolle des Endotrachealtubus nach jeder Intubation unbedingt notwendig. Jede Rotation und Flexion des Kopfes fuhrt zu einer Verschiebung des Tubus bis zu maximal 1,5 cm.

Hüftgelenkssonographie bei Skelettdysplasien mit metaphysärer Beteiligung

Skeletal dysplasias with metaphyseal involvement show radiological changes which permit their classification. There are, however, changes in the cartilage which could be demonstrated by hip sonography in two children, one with Stickler's syndrome and the other with metaphyseal chondrodysplasia. The dangers of mis-diagnosis are discussed.

Symptomatische Verkalkungen beim Neugeborenen

Stippled epiphyses occur in the new-born and young infant in the different hereditary forms of chondrodysplasia punctata. Symptomatic stippling has been described also in association with chromosomal anomalies, gangliosidosis and drug induced embryopathies. We present patients with Cumarin-embryopathy (2), fetal alcohol syndrome (1), Zellweger-syndrome (2) and chromosomal anomaly 16 (1) and discuss the typical roentgenographic features, distribution and differential diagnosis of epiphyseal stippling.

Streßfraktur der Tibia beim Kleinkind. Aussagekraft bildgebender Diagnostik

Hypoparathyreoidismus und Innenohrschwerhörigkeit

Es werden 3 Kinder mit nicht-familiarem Hypoparathyreoidismus beschrieben, die durch eine hochgradige Horstorung cochlearer Genese auffielen. Wahrend bei einem der Kinder klinisch und molekulargenetisch ein Kearns-Sayre-Syndrom nachgewiesen werden konnte, bleibt die Ursache des gemeinsamen Auftretens der Storungen bei 2 Kindern ungeklart. Die Assoziation scheint haufiger als bisher angenommen: sie betrifft 3 der in der Kinderklinik Mainz betreuten 9 Kinder mit primarem Hypoparathyreoidismus. Genetisch determinierte Storungen der Haarzellmotilitat der Cochlea sowie Haarzellschadigung als Folge chronisch verringerter Kalziumkonzentrationen in der Peri- und Endolymphe werden als pathogenetisch…

Syndrome of autosomal recessive polycystic kidneys with skeletal and facial anomalies is not linked to the ARPKD gene locus on chromosome 6p

We report on two sibs, both males, one born at 37 the other at 24 weeks of gestation, both with a syndrome similar to that seen in three sets of sibs by Gillessen-Kaesbach et al. [1993: Am J Med Genet 45:511–518]. Both propositi had polycystic kidneys and hepatic fibrosis indistinguishable from that seen in autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD), and skeletal and facial anomalies. Skeletal abnormalities included “butterfly” vertebrae, square shape of pelvis, and brachymelia. The facial anomalies included hypertelorism, epicanthic folds, and anteverted nares. Additional external findings were apparently low-set ears and a short neck. Histopathological examination of the kidney…

Wertigkeit der Diuresesonographie im Vergleich zum Diuresenephrogramm bei der proximalen Ureterstenose

Fragestellung: Es sollte in einer prospektiven Studie die Wertigkeit der Diuresesonographie im Vergleich zum Diuresenephrogramm („Goldstandard”) bei Kindern mit Harntransportstorung untersucht werden. Methode: Dazu wurden 31 Kinder (1 Monat – 10 Jahre) mit einer Nierenbeckenweite >7 mm uber 60 min nach i.v. Furosemidinjektion sonographisch untersucht und die dynamische Anderung der Nierenbeckenweite mit dem Ergebnis des nachfolgenden Diuresenephrogramms korreliert. Ergebnisse: Bei der proximalen Ureterstenose ergaben sich eine Sensitivitat von 100% und eine Spezifitat von 89% fur die Diuresesonographie. Fur Kinder mit pravesikaler Ureterstenose und mit Nephrostomie versorgter proximaler Ure…

Battered child syndrome: cerebral ultrasound and CT findings after vigorous shaking.

Child abuse by whiplash-shaking can lead to severe cerebral damage, neurological defects and mental retardation. Cerebral damage has been found with and without external evidence of head injury. We report the sonographic findings in two children after traumatization due to repetitive vigorous whiplash shaking. Cerebral sonography revealed cerebral edema at admission or within 48 hours thereafter. Follow-up studies demonstrated development of marked brain atrophy in both cases. The sonographic findings were confirmed by cranial computerized tomography. Doppler sonography was used to monitor cerebral perfusion by measuring intracranial blood flow. The clinical history of the patients demonstr…