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RESEARCH PRODUCT
Morbus Fabry, Glomerulonephritis mit Halbmondbildung und granulomat�se interstitielle Nephritis
J. KriegsmannTorsten HansenMathias BeckJ. S. BeckEveline WandelCatharina WhybraM. OttoJustus FaustA. Schwartingsubject
Gynecologymedicine.medical_specialtyGranulomatous interstitial nephritisbusiness.industrymedicineGlomerulonephritisFabry's diseasemedicine.diseasebusinessPathology and Forensic Medicinedescription
Eine 26-jahrige Patientin wurde unter der Diagnose "Fieber unbekannter Ursache" und Nierenversagen aufgenommen. Mittels Nierenbiopsie, einschlieslich histologischer, immunhistochemischer und elektronenmikroskopischer Verfahren wurden neben einem Morbus Fabry, eine extrakapillar-proliferative Glomerulonephritis (mit Halbmondbildung) und granulomatose interstitielle Nephritis diagnostiziert. Der Bruder der Patientin hatte vor Jahren eine Nierenbiopsie mit der Diagnose einer metabolischen Storung. Die Nachbeurteilung dieser Nierenbiopsie zeigte auch hier Nierenveranderungen im Rahmen eines Morbus Fabry, wobei assoziiert eine tubulointerstitielle Nephritis vorlag. Nach unserer Kenntnis ist dies die erste Familie, bei der ein Morbus Fabry kombiniert mit weiteren Nierenveranderungen bei 2 Familienmitgliedern vorlag.
| year | journal | country | edition | language |
|---|---|---|---|---|
| 2003-11-01 | Der Pathologe |