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Estudio de receptor anómalo suprarrenal en sujetos con síndrome de Cushing ACTH-independiente e hiperplasia nodular suprarrenal

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Resumen Introduccion El sindrome de Cushing ACTH-independiente (SCAI) supone el 15-20% de los casos de sindrome de Cushing, de los cuales Material y metodos Estudio descriptivo multicentrico de una serie de 15 casos de SCAI con hiperplasia nodular suprarrenal (periodo de estudio: 2002-2016). En ellos se hizo el despistaje de receptor anomalo, mediante pruebas de estimulacion, considerando patologico un aumento de cortisol plasmatico ≥ del 25% respecto al valor basal. Resultados De los 15 casos, 13 fueron mujeres, con una edad media al diagnostico de 56,8 anos. En 12 de los 15 casos estudiados se detecto positividad de las pruebas de estimulacion. De ellos, fueron positivos para comida de prueba el 25%, para test postural de deambulacion el 58,3%, para desmopresina el 33,3%, para terlipresina el 25%, para GnRH el 33,3%, para LH el 25% y para metoclopramida el 50%. En cuanto al tratamiento, se llevo a cabo suprarrenalectomia bilateral en el 16,7% y unilateral en el 41,7%. El resto continuan en observacion con revisiones periodicas (41,7%). Conclusiones En la mayor parte de los casos estudiados con SCAI e hiperplasia nodular suprarrenal (80%) se detecta una respuesta de cortisol anormal debida a la presencia de receptor anomalo. La prueba con mayor porcentaje de positividad fue el test postural de deambulacion (58,3%).