Manometric assessment of oesophageal involvement in progressive systemic sclerosis, morphoea and Raynaud's disease.

SUMMARY Oesophageal function was studied by radiography and manometry in fifty-one patients with progressive systemic sclerosis (PSS), fourteen patients with morphoea, twelve patients with Raynaud's disease and twenty-one normal subjects. Upper oesophageal sphincter pressure was not affected. Peristaltic contractions of the upper third of the oesophagus were significantly decreased in PSS and morphoea, but the lower two-thirds were affected only in PSS. Lower oesophageal sphincter pressure was significantly decreased in PSS but was normal in morphoea and Raynaud's disease. There was a significant correlation between oesophageal dysfunction and the duration of PSS. Manometry was better than …

Manometrische untersuchungen zur oesophagusbeteiligung bei progressiver sklerodermie

Bei 15 Patienten mit progressiver Sklerodermie wurde die Oesophagus funktion manometrisch und radiologisch untersucht. Nur ein Drittel der Patienten gab Schluckbeschwerden an. Dagegen liesen sich radiologisch bei 8 Patienten (55%) deutliche Motilitatsstorungen nachweisen, mit der Oesophagusmanometrie sogar bei 11 Patienten (73%). Fehlende subjektive Symptome schliesen demnach einen ausgedehnten Befall der Speiserohre nicht aus. Die manometrischen Messungen zeigen, das mit einer Beteiligung der Speiserohre im odematos-indurativen Stadium der Sklerodermie in einem wesentlichen hoheren Prozentsatz gerechnet werden mus, als ublicherweise aufgrund von Rontgenuntersuchungen allein angenommen wurd…

Steroid hormone receptors in human melanoma.

Human melanomas were investigated for the presence of high-affinity estrogen-, gestagen-, and glucocorticoid-binding proteins. A statistically significant difference was found for mean estrogen receptor (ER) concentrations in melanomas of male versus female origin: female origin 37.6 (0-107) fmol/mg protein, male origin 3.9 (0-8.3) fmol/mg protein. No significant difference between sexes was found for gestragen receptors: 41.5 (0-194) fmol/mg protein for melanomas of female origin versus 99 (0-362) fmol/mg protein for male. Sucrose density gradient analyses revealed specific binding for both receptor types in the 4-5 S region as well as in the 8 S region. The binding affinities were in the …

Zum Verhalten einiger Serum-Enzyme, insbesondere der Phosphoglucose-Isomerase, bei progressiver Sklerodermie

Wahrend sich andere Fermente im Serum, die vornehmlich auf eine Muskelbeteiligung hinweisen (Aldolase, Glutamat-Oxalacetat-Transaminase, Glutamat-Pyruvat-Transaminase, Kreatin-Phosphokinase und Myokinase), bei der progressiven Sklerodermie, sofern man eine gewisse Krankengruppe ubersieht, uberwiegend stumm verhalten, ist demgegenuber kontinuierlich und signifikant durch alle Krankheitsphasen bei dieser Systemsklerose eine Erhohung der Phosphoglucose-Isomerase im Serum feststellbar, deren Herkunft vorlaufig noch nicht endgultig interpretiert werden kann.

Mammacarcinom-Metastasen der Kopfhaut mit pigmentierten Dendritenzellen

Scleroedema adultorum und Plasmocytom

Bei einem 37jahrigen Patienten mit einem im Bereich beider Arme und Schultern lokalisiertenScleroedema adultorum (Buschke) traten fast gleichzeitig sensomotorische Ausfalle der Schulter-Arm-Region auf. Diese waren durch einen pramedullar, extradural in Hohe von C 7/Th 1 gelegenen raumfordernden Prozes hervorgerufen, dessen histologische Untersuchung ein Plasmocytom ergab. Diese Diagnose wurde durch eine Paraproteinamie und eine Paraproteinurie bestatigt, die sich durch papierelektrophoretische und immunelektrophoretische Untersuchungen als Gamma-G-Gammopathie charakterisieren lies. Die Frage bleibt offen, ob es sich hierbei um ein mehr als zufalliges Zusammentreffen beider Erkrankungen hand…

On the occurrence of acid mucopolysaccharides in neurofibromas and neurofibrosarkomas

Ausgehend von dem massiven Vorkommen saurer Mucopolysaccharide bei einem Recklinghausen-Sarkom, wurden zum Vergleich 23 Neurofibrome, die durchweg von klinisch ausgepragten Recklinghausen-Patienten stammten, auf ihren Gehalt an sauren Mucopolysacchariden uberpruft. In 4 ruhenden Neurofibromen waren keine sauren Mucopolysaccharide nachweisbar. Bei 17 wachsenden Neurofibromen waren in 15 geringe und in 2 betrachtliche Mengen fadig-granularer metachromatischer Strukturen, vorwiegend in der Peripherie der Knoten, vorhanden, die hauptsachlich als Ausdruck einer aktiven Sekretionsleistung bei progressivem Wachstum aufgefast werden. In 2 Neurofibromen bestanden eine vorwiegend zentrale, betrachtli…

Pruritus und Gallens�uren. Bestimmung von Sulfalithocholylglycin und Cholylglycin in der Saugblasenfl�ssigkeit und im Serum

Ob die Gallensauren im Organismus ursachlich bei dem zumeist ausgepragten Juckreiz bei Patienten mit Cholestase eine Rolle spielen, ist bislang ungeklart. Nachdem eine Korrelation zwischen Serumspiegel und Juckreiz nicht gefunden werden konnte, wurde eine Anreicherung von Gallensauren in der Haut fur den hepatogenen Pruritus verantwortlich gemacht. Dies konnte jedoch in Hauthomogenisaten nicht nachgewiesen werden, wogegen sich Gallensauren in den Oberflachenlipiden der Haut vermehrt fanden. Deshalb wurden in den vorliegenden Untersuchungen die Gallensauren Cholylglycin und Sulfalithocholylglycin in der Flussigkeit experimentell erzeugter subepidermaler Blasen sowie im Serum bestimmt. In der…

Zur Frage der Gestagentherapie bei der progressiven Sklerodermie des Mannes

Bei 6 mannlichen Kranken mit progressiver Sklerodermie wird anhand von Hodenbiopsien, Spermiogrammen und der Bestimmung der Initialfructose die Einwirkung der bei dieser Grunderkrankung durchgefuhrten Gestagenmedikation (Primolut-Nor®) auf Potentia generandi, Potentia coeundi und Libido untersucht.

Das verhalten einiger serumenzyme nach ganzk�rper-muskelmassage

8 Std nach einer Ganzkorper-Muskelmassage zeigte sich bei 25 gesunden Normalpersonen ein signifikanter Anstieg der Aktivitat folgender Serumenzyme: GOT, CPK, LDH und MK. Dies wird als Ausdruck einer Belastung des Muskelstoffwechsels gewertet. Auf die Gefahr medico-mechanischer Masnahmen bei der Dermatomyositis, deren hauptsachliche Parameter die Serumspiegel dieser Enzyme darstellen, wird hingewiesen.

Haptoglobin- und Coeruloplasmin-Bestimmungen beim experimentellen Lathyrismus der Ratte

Bei Ratten wurde experimentell durch β-Aminopropionitril Lathyrismus erzeugt. Die beiden Serum-Proteine Haptoglobin und Coeruloplasmin zeigten hinsichtlich ihrer Serum-Spiegelvor undnach der Behandlung keine statistisch signifikanten Unterschiede. Die Peroxydase- und Oxydase-Aktivitat des Ratten-Serums wird demnach durch diese Behandlung nicht verandert. Da der Kohlenhydrat-Anteil des Haptoglobins aus der Grundsubstanz stammen soll, ist demnach durch β-Aminopropionitril keine Veranderung dieses Anteils festzustellen. Das in der Leber synthetisierte Coeruloplasmin erleidet ebenfalls — zumindest quantitativ — keine Veranderungen.

Circumscripte plasmacellul�re Balanoposthitis und Conjunctivitis bei derselben Person

Zusammenfassend kommt man mithin in dieser Frage zu dem Schlusse, das wir bei solchen Erscheinungsbildern wohl eine chronischproduktive Entzundung (Nodl) mit bezeichnenderweise pravalierender Plasmazellpoliferation vermutlich als circumorificiale Standortvarietat oder als Eigentumlichkeit hautnaher Schleimhautbezirke vor uns haben. Dementsprechend fallt es angesichts der gleichzeitig unverkennbaren Gefaskomponente und der nicht allzu strengen (plasmocytoiden) Zellmonotonie und nicht zuletzt bei Berucksichtigung der z.B. vollig unerheblichen BSR-, Elektrophorese- und Immunelektrophoresebefunde bei dem hier beschriebenen Kranken schwer, derartige umschriebene chronische Plasmocytosen ohne wei…

Ulcer�ses Leishmania tropica-Granulom der Zunge

Kasuistischer Bericht uber ein ungewohnliches ulceroses Leishmania tropica-Granulom der Zunge, welches ursprunglich von anderer Seite auch histologisch als Sarkom aufgefast und von den Beschreibern klinisch zunachst als Histoplasmose der Zunge gedeutet worden war.

Zur Frage der H�ufigkeitsverteilung der Kollagenfibrillendicken bei einigen Bindegewebskrankheiten

Untersuchungen der Haufigkeitsverteilungskurven von Kollagenfibrillendicken bei progressiver und circumscripter Sklerodermie sowie beim Lichen sclerosus et atrophicans, uber die hier berichtet wird, ergeben das folgende:

Zum sogenannten ?Pilar Tumor of the Scalp?

Histomorphologische Beschreibung eines klinisch als Atherom imponierenden Kopfhauttumors bei einer 54 jahrigen Patientin mit diesbezuglicher eigener wie familiarer Disposition. Im vorliegenden Falle lag die Entwicklung eines dichotom gegabelt erscheinenden Tumorkomplexes vor, dessen unmittelbar aneinandergrenzende Teile vollig unterschiedlich strukturiert waren. Diese uberraschend hochgradige Spezialisierungs- und Proliferationstendenz einer solchen “Pilar (sebaceous) cyst” fuhrt dabei zu Aspekten, die im einzelnen nicht nur einer Talgdrusen- oder Epidermiscyste, einem Epithelioma calcificans Malherbe, sondern selbst auch einem granularen Neurom vom Typ des Abrikossoff-Tumors ahneln konnen.…

Zur Ultrastruktur der Bindegewebszellen beim Myxoedema circumscriptum praetibiale

Das Fehlen von jedweden Gefasveranderungen in einem klinisch sonst typischen myxodematosen Substrat ist Anlas, als weitere Moglichkeit in der Genese mucoider Infiltrationsvorgange grundsatzlich — neben der fruher betonten pathogenetischen Dignitat von Gefassonderformationen (Sperrarterien) oder pathologischen Umwandlungen (endarteriitische Prozesse) — auch auf die offensichtliche Bedeutung direkter bindegewebszelliger Sekretion chromotropen Materials an Hand elektronenmikroskopischer Beobachtung hinzuweisen. Gefunden wurden bei dieser Untersuchung 2 Bindegewebszelltypen, von denen der eine, der die bekannte sternformige Form aufweist, als “Mucoblast” angesehen wird, wahrend der andere Zellt…

Untersuchungen zur Desoxyribonucleaseaktivit�t der Haut bei Xeroderma pigmentosum

Die Gesamtaktivitat der neutralen Desoxyribonucleasen (DNasen) in Xeroderma pigmentosum (X.P.) — und in Normalhaut ist gleich. Dagegen ist die Gesamt-DNase-Aktivitat bei pH 5,3 in X.P.-Haut im Vergleich zur Kontrollhaut signifikant geringer.

Zum Verhalten des ?Collagen-like Protein? im Serum von Sklerodermie-Kranken vor und nach Therapie mit Gestagenen

Es wurde das “Collagen-like Protein” (CLP) im Serum von 10 Neugeborenen und 15 Normalpersonen in Abhangigkeit vom Alter sowie von Sklerodermiekranken vor (15 Falle) und wahrend (5 Falle) der Therapie mit Gestagenen untersucht. Es zeigte sich, das der CLP-Gehalt im Serum eines Kollektivs von 20-30 jahrigen gegenuber dem von Neugeborenen “signifikant” erhoht ist. Dieser Anstieg geht mit zunehmendem Alter in eine graphisch zu erfassende Abnahme des CLP-Gehaltes uber. Der CLP-Spiegel im Serum von Sklerodermiekranken liegt in bzw. unter dem Normbereich und steigt bei Therapie mit Gestagenen “statistisch auffallig” an. Dieses quantitative Verhalten des CLP im Serum wird in Beziehung gesetzt zu de…

Perikollagene Amyloidablagerungen in Haut und inneren Organen bei Sklerodermie

Bei 18 Sklerodermie-Patienten konnte in 2 Fallen polarisationsoptisch in der Haut perikollagenes Amyloid nachgewiesen werden, bei 1 Obduktionsfall dieser Beobachtungsreihe gleicherweise in einigen Innenorganen, jedoch nicht in der Haut.

Kathepsinbestimmung im Serum von Ratten nach Gaben von Progesteron sowie Progesteron und Prednison

Im Serum von mit Progesteron behandelten Ratten wurde eine signifikante Aktivitatssteigerung der Kathepsine nachgewiesen, was auf eine Beteiligung proteolytischer Fermente an dem unter Progesteroneinflus erhohten Abbau der neutralsalzloslichen Kollagenfraktion schliesen last.

Esophageal dysfunction and its pathogenesis in progressive systemic sclerosis

In 25 patients with progressive systemic sclerosis esophageal involvement was studied prospectively by analysing subjective symptoms and radiological and manometric criteria. In all patients abnormal motility could be demonstrated by X-ray and/or manometry: radiologically in 18 (72%), manometrically in 22 (88%) cases. Dysphagia was present only in 11 patients (44%). Six patients (24%) had no subjective symptoms in spite of severe objective esophageal abnormalities. Therefore, the absence of esophageal symptoms does not exclude advanced affliction of the esophagus. To determine the pathogenesis of esophageal dysfunction the effects of 3.5 microgram/kg carbachol and of 0.6 microgram/kg pentag…

Quantitative Bestimmungen der l�slichen Kollagenvorstufen nach Anwendung einiger Bindegewebstherapeutika

Zur Kenntnis der Kollagenver�nderungen bei der Anetodermie vom Typus Schweninger-Buzzi

Nach Durchsicht der bisherigen Kasuistik und auf Grund einer eigenen Krankenbeobachtung, die hier mit ihren klinischen, lichtoptischen und elektronenmikroskopischen histopathologischen Befunden sowie hinsichtlich einiger Daten des Kollagenstoffwechsels eingehend mitgeteilt wird, mus unseres Erachtens innerhalb des Formenkreises der Anetodermien dem Typus Schweninger-Buzzi eine grosere Sonderstellung als bisher eingeraumt werden, da sich diese Anetodermieform in einigen Wesenszugen von den beiden anderen Typen (Jadassohn bzw. Pellizzari) deutlich abhebt. Grund fur diese starkere Abgrenzung der von Schweninger u. Buzzi beschriebenen Anetodermie-Varietat ist vor allem im Fehlen einer einleiten…

Zur Frage humoraler Kollagen-Begleitkomponenten beim Pseudoxanthoma elasticum

Bei einer 24jahrigen Kranken mit Pseudoxanthoma exsudativum werden bei eingehender, vor allem auch laboratoriumsmasiger Durchuntersuchung eine Herabsetzung der Hydroxyprolin-Ausscheidung und eine Vermehrung der Mucopolysaccharid-Ausscheidung im Urin festgestellt. Diese beiden Befunde entsprechen Ergebnissen, wie man sie nach vorangehenden eigenen Untersuchungen auch bei diffusen Bindegewebskrankheiten bzw. speziell bei progressiver Sklerodermie findet. Diese Resultate konnen somit als humoral fasbare Kollagen-Begleitkomponenten bei diesem Leiden gelten. Unter diesem Gesichtspunkt ware das Pseudoxanthoma elasticum mithin nicht nur eine systematisierte Elastose, sondern eher eine Kollagenoela…

Pr�fung der mechanischen Eigenschaften von menschlicher Haut in Abh�ngigkeit von Alter und Geschlecht

Aus dem Sektionsgut des Pathologischen Instituts der Universitat Mainz wurden von 52 Patienten Hautproben untersucht, die in der Gegend des Sternums und an der Innenseite der Oberschenkel entnommen waren. Aus den Hautproben wurden 5 mm breite Streifen ausgestanzt und Kraft-Dehnungsdiagramme aufgenommen. Folgende Parameter wurden gemessen: Hautdicke (mm), Kraft bis zum Abris (g), Reisfestigkeit (g/mm2), Dehnung bis zum Abris (%), Anstiegssteilheit in linearen Teil des Kraft-Dehnungsdiagramms (g% Dehnung) und Elastizitatsmodul (g/mm2). Die Proben wurden in Altersklassen eingeteilt. Von samtlichen Parametern konnte die Abhangigkeit vom Lebensalter mit Hilfe des Analog-Rechners durch 2 konkurri…

Kathepsin-Bestimmung im Serum bei lathyritischen und mit Prednison behandelten lathyritischen Ratten

Elektronenmikroskopische Untersuchungen der Haut bei der circumscripten Sklerodermie

An Ultradunnschnitten der Haut aus Krankheitscherden von drei Kranken mit circumscripter Sklerodermie wurden folgende Befunde erhoben:

Zur Leberbeteiligung bei der knotenf�rmigen reticul�ren eosinophilen Hyperplasie

Beschreibung und Diskussion eines eosinophil akzentuierten Leberbefundes bei einer Patientin mit endogenem Ekzem und einer eosinophilen reticularen Hyperplasie (mit Bluteosinophilie), die hauterscheinungsbildlich dem Morbus Kimura nahekommt. Mithin scheinen im Gegensatz zu der bisherigen Meinung Innenorganbeteiligungen im Rahmen der reticularen Haut-Hyperplasie durchaus moglich.

�ber einen Unterschied des Magnesium-Gehalts der Erythrocyten von endogenen Ekzematikern und Kranken mit Ichthyosis vulgaris

Bei 22 Kranken mit endogenem Ekzem, und zwar sowohl bei 15 ohne als auch bei 7 mit ichthyosiformer Hautbeschaffenheit, war ein statistischer Unterschied des Mg-Gehaltes der Erythrocyten (wie des Serums) gegenuber dem von 20 Kontrollpersonen nicht festzustellen. Damit ergibt sich ein Merkmalsunterschied gegenuber Personen mit Ichthyosis vulgaris, bei denen der Mg-Spiegel der Erythrocyten (aber nicht auch des Serums) signifikant erniedrigt ist. Dieses differente Verhalten der Magnesium-Erythrocyten-Konzentration von Kollektiven mit endogenem Ekzem einerseits und Ichthyosis vulgaris andererseits spricht gegen die atiopathogenetische Anschauung, die an sich nicht seltene ichthyosiforme Hautbesc…

Zum verhalten der kollagenpeptidase im serum bei verschiedenen Hautkrankheiten

Bei 150 Patienten mit verschiedenen dermatologischen Erkrankungen sowie bei 15 Kontrollpersonen wurde die Aktivitat der Kollagenpeptidase i. S. bestimmt. Die im Vergleich zur Kontrollgruppe nachweisbaren Erhohungen der Enzymaktivitat geben keinen Hinweis fur eine Korrelation zu bestimmten Hautkrankheiten. Dies gilt insbesondere auch fur die Gruppe der Kollagenosen, bei der nur 4 von 14 Sklerodermiekranken Aktivitatssteigerungen i.S. aufwiesen. Dieses insgesamt negative Ergebnis erscheint trotzdem mitteilenswert, weil hieraus zu entnehmen ist, das Anderungen im Kollagenstoffwechsel nicht unbedingt auch in einer Anderung der Kollagenpeptidaseaktivitat i.S. ihren Ausdruck finden.

Enzymatic Determination in Serum of Lathyritic and Prednisone-treated Lathyritic Rats

WHILE a remarkably raised serum-level of transaminases and aldolase is found in dermatomyositis, such augmentation, as a rule, is not found in cases of severe muscular involvement of scleroderma and disseminated lupus erythematosus (acutus)1–3.

Zur Hydroxyprolin-Ausscheidung im Harn von Hautkranken

Bei 124 Hautkranken wurden 143 Hydroxyprolin-Bestimmungen im Urin nach der Methode vonStegemann durchgefuhrt. Die erhaltenen Ergebnisse liesen wohl eine statistisch zu sichernde Altersabhangigkeit, nicht aber eine uberzufallige Beziehung zu bestimmten Hautkrankheitsgruppen erkennen. Lediglich innerhalb der Psoriasis-Beobachtungsreihe war eine gewisse Abhangigkeit von der Flachenausdehnung der Hautveranderungen angedeutet, wahrend bei dem Formenkreis der Bindegewebssystemerkrankungen nur bei sechs von 22 Patienten eine Erhohung der Hydroxyprolin-Ausscheidung im Urin zu erfassen war. Die im Einzelfall groste Urin-Hydroxyprolinausscheidung im Erwachsenenalter fand sich bei einer arthropathisch…

Möglichkeiten zur gezielten Diagnose durch Bestimmung der sauren Desoxyribonucleasen im Urin gesunder Kontrollpersonen und Xeroderma pigmentosum-Patienten

Das Verteilungsmuster der DNase-Aktivitat1 im Urin von Normalpersonen und X.p.-Patienten wurde mit einem mikro-disk-elektrophoretischen Verfahren untersucht. Bei saurer Inkubation sind 4 distinkte Aktivitatsbanden im Normalurin nachweisbar. Urin von X.p.-Patienten zeigt eine deutliche Verminderung der 2.–4. Bande, wobei die Veranderung der 3. Bande besonders auffallig ist. Es wurde ferner untersucht, wie sich das Verhalten verandert, wenn statt nativer DNA denaturierte als Substrat angeboten und wenn die zweiwertigen Ionen durch EDTA komplexiert wurden. Eine Aktivitatsverminderung ist nicht auf das Auftreten von Inhibitoren zuruckzufuhren, sondern wahrscheinlich durch eine Konzentrationsver…

RNA dependent DNA polymerase in cells of xeroderma pigmentosum

Abstract Cells from X.P. ∗ skin contain an RNA dependent DNA polymerase, while in cells from normal skin this enzyme is lacking. This finding stimulates the thought that carcinogenesis in X.P. cells is due to an infection with an oncogenic RNA virus.

Untersuchungen zum quantitativen Verhalten von Kollagen und nichtkollagenem Eiwei� in der menschlichen Haut in Abh�ngigkeit von Alter und Lokalisation

An topographisch differenten Hautbezirken von 36 Leichen verschiedenen Alters wurden der Kollagen- und nichtkollagene Eiweis-Gehalt sowie der Quotient Kollagen: nichtkollagenem Eiweis bestimmt.

HLA-Antigenfrequenzen bei Patienten mit progressiver Sklerodermie und Morphaea

Bei 43 Patienten mit progressiver Sklerodermie und 24 Patienten mit Morphaea wurden 30 HLA-Antigene der A- und B-Serie bestimmt. Bei Patienten mit progressiver Sklerodermie fand sich mit 37% gegenuber 20% bei Kontrollen eine Vermehrung von HLA-B8 (P<0.001, P corr.=n.s). Am ausgepragtesten scheint die Frequenzvermehrung von HLA-B8 bei Patienten mit diffuser Form der progressiven Sklerodermie zu sein. 4 von 5 Patienten waren HLA-B8 positiv (P=0,00672). Bei der Akrosklerose fand sich eine frequenzvermehrung von HLA-B8 bei Mannern (44%) und Patienten mit ciner fruhen Krankheitsmanifestation (36%). Auser HLA-A1 zeigten andere Antigene, insbesondere HLA-Aw24, keine von der Norm abweichende Freque…

Pr�fung der Festigkeitseigenschaften von Rattenhaut in Abh�ngigkeit von Lebensalter und Geschlecht

An mannlichen und weiblichen Sprague-Dawley-Ratten wurden die mechanischen Eigenschaften der Haut in Abhangigkeit vom Korpergewicht untersucht. Es wurden die Hautdicke, die bis zum Abris notwendige Kraft und die Reisfestigkeit gepruft. Fur jeden Parameter wurde eine mathematische Analyse mit dem Analogrechner durchgefuhrt. Die Hautdicke zeigte eine lineare Abhangigkeit vom Korpergewicht. Geschlechtsunterschiede liesen sich an der Hautdicke nicht feststellen. Die Reiskraft und noch ausgepragter die Reisfestigkeit zeigten in Abhangigkeit vom Korpergewicht einen mehrphasischen Verlauf, der in Differentialgleichungen erfast wurde. Geringe Unterschiede, die im Kurvenverlauf der Proben von mannli…

Bestimmung von Sorbit-Dehydrogenase und Creatin-Phosphokinase im Serum von lathyritischen und mit Prednison behandelten lathyritischen Ratten

Zur Beeinflussung der Mucopolysaccharide in Serum und Urin von Sklerodermiekranken durch Gestagen-Behandlung

Die Hohe des Mucoprotein-Gehaltes im Serum und der Mucopolysaccharid-Ausscheidung im Urin bei Kranken mit progressiver Sklerodermie vor und nach Behandlung mit Gestagenen wurde bestimmt. Bei 6 von 8 Kranken war eine gesteigerte Mucopolysaccharid-Ausscheidung im Urin bei normalem Mucoprotein-Spiegel im Serum festzustellen. Diese erhohte Mucopolysaccharid-Ausscheidung im Urin kehrte bei den 3 hierauf untersuchten Kranken nach der Gestagen-Behandlung zum Normbereich zuruck. Gestagene regulieren demnach den gestorten Mucopolysaccharidstoffwechsel bei der Sklerodermie, wie dies von anderen Parametern des Bindegewebes bereits bekannt ist.

Activity and kinetics of DNA dependent DNA and RNA polymerases n xeroderma pigmentosum and in normal human skin.

1. DNA dependent DNA polymerase (E.C.2.7.7.7) was prepared from human normal and from Xeroderma pigmentosum skin. 2. DNA polymerase from normal skin has the same Michaelis constant with native and denatured DNA as templateKm= 120 ± 11 µg DNA/ml, with differing maximum reaction velocities. 3. The enzyme from Xeroderma pigmentosum has the same Michaelis constant for denatured DNA as the enzyme from normal skin, but with native DNA as template, theKmvalue is lower (97.2 ± 9.8). The maximum reaction velocities of the Xeroderma pigmentosum enzyme with native resp. denatured DNA as template are the same. 4. DNA dependent RNA polymerases (E.C.2.7.7.6) from normal and Xeroderma pigmentosum skin wer…

Zur frage: Psoriasis vulgaris und Leber

Der wiederholt geauserten Meinung einer Krankheitskorrelation zwischen Psoriasis vulgaris und Leber wird durch Bestimmung fur die Leberdiagnostik besonders geeigneter Enzyme (Glutaminsaure-Oxalessigsaure-Transaminase, Glutaminsaure-Brenztraubensaure-Transaminase, Aldolase) und des Zweifarbstofftests sowie wiederholt auch des Serumgesamtbilirubins nachgegangen. In der uberwiegenden Zahl der Psoriasis vulgaris-Kranken konnten normale Befunde erhoben werden. Von 14 Psoriatikern mit vorwiegend nur gering von der Norm abweichenden Befunden konnte anamnestisch und klinisch zumeist die Ursache fur die pathologischen Serum veranderungen ermittelt werden, ohne das sich jedoch hieraus der Nachweis fu…

Papillomatosis Gougerot und Carteaud als ektodermale Randsymptomatik bei segment�rer Lipodystrophie

Beschreibung einer Gougerot-Carteaudschen Papillomatose, die bisher ausschlieslich im Bereiche einer segmentaren Fettverteilungsstorung nach Art der progressiven Lipodystrophie zur Ausbreitung gekommen ist. Unter Hinweis auf annahernd vergleichbare Hautbegleiterscheinungen bei anderen vorzugsweise mesenchymalen Konstitutionsabweichungen (z. B. dem Marfan- oder dem Ehlers-Danlos-Syndrom) werden die papillomatosen Veranderungen als ektodermale Randsymptome gewertet.

Zur Histogenese des Epithelioma Malherbe und von seinen topischen Beziehungen zum Keratoakanthom

Ausgehend von der Beobachtung Keratoakanthom-artiger Strukturanteile bei einem Epithelioma Malherbe und der Feststellung von “Schattenzellfeldern” bei einem von 20 daraufhin durchgemusterten Keratoakanthomen wird zur Histogenese der Malherbeschen Geschwulstform Stellung genommen, als deren Ausgangspunkt indifferent gebliebene Zellschichten der auseren Haarwurzelscheide unterhalb der Talgdruse—im Gegensatz zu dem Ursprung des Keratoakanthoms oberhalb der Talgdruseneinmundung — angesprochen werden. Trotz dieser topischen Nachbarschaftsbeziehungen zwischen Epithelioma Malherbe und Keratoakanthom handelt es sich bei beiden Epitheliomen um zwei im Endergebnis der Geschwulstentwicklung durchaus d…

Über das Vorkommen von „Hämatoxylin-Körpern” bei einem Naevuszellnaevus und einer Melanosis Dubreuilh

Typischen „Hamatoxylin-Korperchen” (Gross), wie sie als Suchzeichen zur autoptischen Erfassung eines Lupus erythematodes bekannt sind, im HE-Schnitt auserst ahnliche, wenn nicht gar identische „Karyolyten” werden im Epidermis-nahen Cutisbereich eines Naevuszellnaevus vom Compound-Typ sowie einer Melanosis praeblastomatosa circumscripta Dubreuilh beschrieben. Die Genese derartiger Gebilde (physiko-chemische Zustandsanderungen in Nahe der Basalzell-Linie vielleicht infolge Durchtrankung mit Blutplasmaeiweisstoffen von antinuclearem Charakter) wird erortert. Dabei wird die Frage, ob dem Vorkommen solcher „Hamatoxylin-Korperchen”, wie sie vorangehend auch schon bei anderen Krankheitszustanden a…

Quantitative Bestimmungen der einzelnen Kollagenfraktionen der Haut nach Anwendung von Resochin und Progesteron

Der Anstieg einiger Serumenzyme (GOT, LDH, CPK, MK) nach Ganzk�rpermuskelmassage und seine Bedeutung bei Dermatomyositis

25 gesunde Normalpersonen wiesen 8 Std nach einer Ganzkorpermuskelmassage einen signifikanten Aktivitatsanstieg der Serumenzyme GOT, LDH, CPK und MK auf, wobei die MK im pathologischen Bereich liegt (Durchschnittswerte vor Massage: GOT: 10,97 mE/ml, LDH: 154,78 mE/ml, CPK: 18,28 mE/ml, MK: 15,79 mE/1000 ml; Durchschnittswerte 8 Std nach Massage: GOT: 16,84 mE/ml, LDH: 179,82 mE/ml, CPK: 27,36 mE/ml, MK: 21,74 mE/1000 ml). Die diskutierten, moglichen Ursachen gebieten Zuruckhaltung mit Massagen und analogen medico-mechanischen Masnahmen bei Dermatomyositis.

Bericht �ber eine solit�re tuber�se Myxodermie des linken Handr�ckens

Beschreibung einer lediglich im linken Handruckenbereich lokalisierten knotig-plattenartigen Myxodermie unter eingehender Demonstration und pathogenetischer Erorterung von — der mucoiden Infiltration benachbarten — obliterierenden endarteriitischen Gefasveranderungen, die auserdem durch eine Elastica-Hyperplasie ausgezeichnet sind.

Steroid hormone receptor analysis in human melanoma and non-malignant human skin

Biochemische Bindegewebsanalysen bei progressiver Sklerodermie

A monoclonal Ro-antibody and the serum of a Ro-positive patient with subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) react with basal layers of human epidermis.

Skin lesions, especially at areas exposed to sunlight, prove to be a major form of manifestation of diseases related to Ro-antibodies and neonatal-, 'ANA-negative-', and cutaneous types of lupus erythe- matosus. A monoclonal Ro-antibody established by our group reacts with a 60 kD polypeptide in extracts from human spleen, whereas in extracts from human epidermis the monoclonal Ro-antibody and a purified Ro-antibody from a monospecific serum of a patient with subacute cutaneous lupus erythematosus reacted with a 60 kD and a 48 kD protein. Performing immunofluorescence microscopy on HEp2-cells both antibodies showed a nuclear speckled staining pattern and a reaction with cytokeratin filament…

Bestimmung der Myokinase und der Kreatin-Phosphokinase im Serum bei experimentellem Lathyrismus, bei Dermatomyositis und bei progressiver Sklerodermie

Mittels einer Bestimmung der muskelspezifischen Fermente Kreatin-Phosphokinase (CPK) und Myokinase (MK) im Serum lathyritischer Ratten wird bei dieser experimentellen akuten Mesenchymschadigung die erhebliche stoffwechselmasige Beteiligung der Muskulatur enzymologisch erfast und dem histomorphologischen Befund in der Skelet-Muskulatur gegenubergestellt.

Elastosis perforans serpiginosa als ektodermales Randsymptom bei Cutis laxa

Mitteilung einer Kombination von Elastosis perforans serpiginosa (Lutz-Miescher) in mehrherdiger Entwicklung (Nacken, Ellenbogennahe) mit einem Cutis laxa-Syndrom bei einem 21 jahrigen Mann von leptomorphen, nahezu Marfan-artigen Habitus. Eine Durchsicht der bisherigen Beobachtungen von Elastosis perforans serpiginosa—der heir mitgeteilte Fall ist die vierte Kombination mit einem Ehlers-Danlos-Syndrom—spricht fur die Auffassung, das die Elastosis perforans serpiginosa bei verschiedenartigen kongenitalen Anomalien haufig als ektodermales Randsymptom hinzutritt, so das ihre primare Feststellung demgemas Anlas zu einer dahingehenden Durchuntersuchung (Mongolismus, Marfan, Cutis laxa, Pseudoxan…

Zur Frage des Lipidgehaltes von Myxosarkomen

Beschreibung eines Myxoblastoms von hartnackiger ortlicher Rezidivbereitschaft im rechten Unterarmbereich eines 50 Jahre alten Landwirts. Histopathologisch waren von Tumor zu Tumor, aber auch innerhalb einzelner groserer Tumorformationen wechselnd, Substrate teils mehr vom Typ des Myxoms, teils mehr des Myxosarkoms gegeben. Besonders berucksichtigt bei der Untersuchung wurde die im Schrifttum in letzter Zeit erneut starker beachtete Frage der Fetteinlagerung innerhalb von Myxoblastomen. Die bei der hier mitgeteilten Beobachtung erhaltenen Ergebnisse sprechen dafur, das Lipideinlagerungen innerhalb solcher Geschwulste nur im Zusammenhang mit regressiven Veranderungen des Tumors auftreten, ab…

Some aspects of the genesis and development of German dermatology.

Weitere Befunde zum Nagel-Patella-Syndrom

Bei einer Kranken mit typischem Nagel-Patella-Syndrom werden im Urin eine erhohte Ausscheidung von Mucopolysacchariden (Astrup-Fraktion) und Hydroxyprolin sowie eine vermehrte PAS-Alcianblau-Reaktions-intensitat an der epidermalen Junction festgestellt. Diese Befunde legen die nosologische Auffassung des Turner-Kieser-Syndroms als systemische Mucopolysaccharidose nahe.